Amyotrofická laterální skleróza

Kód výsledku v IS VaVaI

<a href="https://www.isvavai.cz/riv?ss=detail&h=RIV%2F65269705%3A_____%2F16%3A00066363" target="_blank" >RIV/65269705:_____/16:00066363 - isvavai.cz</a>

Nalezeny alternativní kódy

RIV/00216224:14110/16:00093427

Výsledek na webu

<a href="http://www.neurologiepropraxi.cz/artkey/neu-201606-0006_Amyotroficka_lateralni_skleroza.php" target="_blank" >http://www.neurologiepropraxi.cz/artkey/neu-201606-0006_Amyotroficka_lateralni_skleroza.php</a>

DOI - Digital Object Identifier

—

Jazyk výsledku

čeština

Název v původním jazyce

Amyotrofická laterální skleróza

Popis výsledku v původním jazyce

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je závažné neurodegenerativní onemocnění, charakterizované progresivní ztrátou mozkových a/nebo míšních motoneuronů, klinicky se projevující progredujícími čistě motorickými parézami s výskytem fascikulací. Potíže začínají často monomelicky a postupně dochází k jejich šíření na ostatní končetiny, trupové svaly i svaly bulbární. U části pacientů (cca 25 %) proces naopak primárně postihuje bulbární svalové skupiny a projevuje se iniciálně dysartrií a dysfagií, s následnou generalizací. Diagnostika onemocnění je především klinická a opírá se o tzv. revidovaná El Escorial kritéria. Potvrzení subklinického postižení periferního motoneuronu je možné pomocí elektromyografického vyšetření. Terapie onemocnění je především symptomatická a vyžaduje multidisciplinární přístup. Průběh onemocnění zpomaluje podávání riluzolu (inhibitor glutamátu).

Název v anglickém jazyce

Amyotrophic lateral sclerosis

Popis výsledku anglicky

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease characterized by progressive degeneration of motor neurons in the primary motor cortex, corticospinal trats, brainstem and spinal cord. Progressive muscular paralysis with fasciculations represent a typical clinical presentation. Initially, only one extremity is usually affected with further progression and generalisation. Is some patients (approximately 25 %), bulbar syndrome with dysartria and dysfagia is a dominant feature at the beginning of the disease course with later generalisation of the process. The diagnosis is clinically based and is performed according so-called revised El Escorial criteria. Electromyography is useful particularly for confirmation of the neurodegenerative process in subclinicaly affected regions. The management of ALS is multidisciplinary, supportive and mainly paliative. Riluzole (glutamate inhibitor) is the only drug known to extend survival in ALS patients.

Druh

J_x - Nezařazeno - Článek v odborném periodiku (Jimp, Jsc a Jost)

CEP obor

FH - Neurologie, neurochirurgie, neurovědy

OECD FORD obor

—

Projekt

—

Návaznosti

I - Institucionalni podpora na dlouhodoby koncepcni rozvoj vyzkumne organizace

Rok uplatnění

2016

Kód důvěrnosti údajů

S - Úplné a pravdivé údaje o projektu nepodléhají ochraně podle zvláštních právních předpisů

Název periodika

Neurologie pro praxi

ISSN

1213-1814

e-ISSN

—

Svazek periodika

17

Číslo periodika v rámci svazku

6

Stát vydavatele periodika

CZ - Česká republika

Počet stran výsledku

4

Strana od-do

362-365

Kód UT WoS článku

—

EID výsledku v databázi Scopus

—